Er worden drie soorten intraepitheliale neoplasieën (IN) van de vulva onderscheiden:
Vulvaire intraepitheliale neoplasie (VIN), uitgaande van het plaveiselepitheel. Voor meer informatie over VIN zie bijlage 1.
Morbus Paget (MP) van de vulva. Dit is een intraepitheliale neoplasie van cilinderepitheelcellen in de epidermis en de huidadnexen. Voor meer informatie over Morbus Paget zie bijlage 2.
Melanoma in situ. Dit gaat uit van de pigmentcellen. Voor meer informatie over melanoma in situ zie bijlage 3.
In 1989 heeft de International Society for Studies on Vulvovaginal Disease (ISSVD) voor het laatst de nomenclatuur voor vulvaire afwijkingen bijgesteld (zie bijlage 4 ). Indien er sprake is van mengvormen, bv lichen sclerosus (LS) en VIN, moeten beide genoemd worden. Slechts de benamingen dystrofie, lichen sclerosus (atrofie), VIN en Paget’s disease zijn overgebleven.
Vrouwen met lichen sclerosus of VIN hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een vulvacarcinoom. Naar schatting 5 tot 10% van deze patiënten ontwikkelt op den duur een carcinoom.
Woord van aanbeveling
De richtlijnen gynaecologische tumoren zijn gemaakt binnen de commissie gynaecologische oncologische richtlijnen van de WOG (voor samenstelling van de commissie zie bijlage 5). Dit is een multi disciplinair samengestelde commissie, waarvan de leden uit alle IK-regio's afkomstig zijn. Er is gewerkt op basis van consensus. De meest recente literatuur is gehanteerd. De richtlijnen zijn in alle regio's besproken. Tevens zijn zij aan alle NVOG leden ter goedkeuring voorgelegd. De richtlijnen hebben een adviserend karakter. De commissie gynaecologische oncologische richtlijnen zal de teksten van de richtlijnen zonodig jaarlijks aanpassen.