Spinale metastasen komen voor bij 25-75% van de patiënten met een systemische
vorm van kanker. Wanneer metastasering beperkt blijft tot het wervellichaam
wordt gesproken van wervelmetastasen. Van een spinale epidurale metastase (SEM)
mag gesproken worden wanneer bij voortschrijdende groei doorgroei optreedt naar
de epidurale ruimte zodat compressie van ruggenmerg en/of zenuwwortels van de
cauda equina kan optreden. SEM hebben door het optreden van neurologische
uitvalsverschijnselen veelal een grote invloed op de kwaliteit van leven. Indien
tijdig behandeld, blijven de meeste patiënten die bij het stellen van de
diagnose ambulant zijn, dit gelukkig ook na de behandeling. Als de diagnose
echter te lang op zich laat wachten en de patiënt reeds niet meer ambulant is
ten tijde van de diagnose, blijft herstel doorgaans uit. Een tijdige diagnose en
behandeling zijn derhalve bij SEM essentieel. De diagnose SEM moet bij
iedere patiënt met een bekende maligniteit en rugpijn worden overwogen, ook
indien er (nog) geen neurologische prikkelings- of uitvalsverschijnselen zijn.
Behandeling van patiënten met SEM vereist een multidisciplinaire aanpak waarbij
neuroloog, radiotherapeut, internist-oncoloog, neurochirurg en orthopeed
betrokken kunnen zijn. In 1994 werd voor het eerst onder auspiciën van de
Landelijke Werkgroep Neuro-Oncologie (LWNO) een richtlijn voor diagnose en
behandeling van spinale epidurale metastasen opgesteld. Deze gereviseerde
richtlijn beoogt de oorspronkelijke richtlijn up-to-date te maken.
Wervelmetastasen en leptomeningeale metastasering alsmede SEM op de
kinderleeftijd worden buiten beschouwing gelaten. De kwaliteit van de
wetenschappelijke bewijsvoering wordt in deze richtlijn aangegeven in
klassen:
- Bewijsklasse I berust op prospectief, gerandomiseerd en
gecontroleerd onderzoek. - Bewijsklasse II is gebaseerd op prospectief
of retrospectief onderzoek, zoals case-control studies of cohort
onderzoek. - Bewijsklasse III berust op overige publicaties, op
klinische ervaring gebaseerde afspraken en op meningen van
deskundigen.
Alleen als er bewijsklasse I of II is zullen deze specifiek
in de tekst genoemd worden.
Deze richtlijnen zijn met zorg
samengesteld op basis van de stand van de wetenschap ten tijde van de
publicatie. Mede omdat wetenschappelijke inzichten zich ontwikkelen en kunnen
wijzigen, aanvaarden de betrokken wetenschappelijke verenigingen en de LWNO geen
aansprakelijkheid voor onverhoopte onvolkomenheden in de richtlijnen. Elke
medicus blijft zelf verantwoordelijk voor zijn beroepsuitoefening. Voor leden
van de werkgroep zie bijlage 1,
voor het correspondentieadres zie bijlage 2.
Epidemiologie Stelling De
prevalentie van SEM bij patiënten met een systemische maligniteit bedraagt
ongeveer 1%.
SEM wordt bij obductie bij 5% en tijdens het leven bij
ongeveer 1% van de patiënten met een maligne aandoening vastgesteld (Boogerd
19934 ) .
In ongeveer 10% van de gevallen is een SEM de eerste manifestatie van een
maligne aandoening (Sorensen 199036) .
Ongeveer 50% van de SEM betreft uitzaaiingen van een mamma-, long-, of
prostaatcarcinoom. Andere frequent voorkomende primaire maligniteiten zijn
lymfoom, melanoom, niercarcinoom, sarcoom, en multipel myeloom. Gewoonlijk
treedt een SEM op binnen het kader van uitgebreid gedissemineerde ziekte. In
53-73% der gevallen bevindt de compressie zich op thoracaal niveau, in 20-32% op
lumbaal niveau, in 4-15% op cervicaal niveau (Sorensen 199036,
Helweg-Larsen 200012) .
In ongeveer 1/3 van de patiënten bevinden de SEM zich op multipele, niet
aaneengesloten niveaus (Van der Sande 199033).
Pathogenese Stelling Een SEM ontstaat
meestal vanuit het wervellichaam.
SEM gaan in meerderheid uit van de
wervels. In de meeste gevallen is het wervellichaam daarbij plaats van
oorsprong, veel minder vaak de pedikel of de wervelboog. Gewoonlijk neemt de
tumor dan ook het anterieure en anterolaterale deel van het wervelkanaal in
beslag (Byrne 19925) .
In een kleine minderheid ontstaat een SEM door ingroei van paravertebraal
gelegen tumoren in de foramina. Met name het lymfoom, niercarcinomen en
retroperitoneaal gelegen sarcomen zijn hiervoor berucht (Posner 199523) . Hoogst zelden ontstaan SEM in de
epidurale ruimte zelf.